Диагностика заболевания - билиарный цирроз печени

Диагноз - биллиарный циррозБилиарный цирроз — болезнь  печени, которая медленно разрушает желчные протоки. Вследствие чего желчь (вещество, которое помогает переваривать жиры) застаивается  и закупоривает еще здоровые протоки, вызывая повреждение клеток печени. Билиарный цирроз у детей является аутоиммунным заболеванием.

 

Точные причины возникновения болезни еще не установлены, но официально признано, что у 98% процентов всех заболевших детей выявлены генетические отклонения. Также это заболевание часто возникает у детей, родители которых страдали такими заболеваниями, как ревматоидный артрит, склеродермия, синдром Шегрена, или аутоиммунный тиреоидит.

 

Первая стадия билиарного цирроза у детей называется деструктивный холангит. Она не имеет явных симптомов, и проявляется в закупорке небольшого количества желчных протоков в печени и анемии близлежащих клеток. Вторая стадия биллиарного цирроза называется дуктулярная пролиферация. На второй стадии болезни происходит закупорка желчных протоков не только изнутри, но и за пределами печени. Третья стадия болезни начинается с того, что воспаление блокирует поток желчи из печени (при этом начинается выделение зеленовато-желтой жидкости с калом). Таким образом, токсичные продукты из печени могут попасть в кровоток. Клетки не способные справиться с токсичными агентами отмирают, образовывая рубцовую ткань по всей печени. Игнорирование проблемы приводит к четвертой стадии билиарного цирроза: холлестазу.


Симптомы болезни проявляются постепенно. Чаще всего ребенок начинает жаловаться на повышенную усталость, зуд, сухость во рту и глазах. Если ко всем этим симптомам добавится желтуха (желтоватое окрашивание кожи и белков глаз), родители в срочном порядке должны отвести ребенка к врачу для диагностики. Более явные симптомы биллиарного цирроза могут проявиться спустя несколько лет. Родители могут заметить новообразования на теле ребенка: не переработанные  жиры будут накапливаться, как маленькие желтые отложения в коже (ксантомы) или на веках (ксантелазмы).

 

Если болезнь дошла до третьей стадии, и желчь уже не в состоянии достичь кишечника, нарушается усвоение жирорастворимых витаминов (A, D, E и K). Синяки долго заживают и кровоточат, а кал ребенка становится жирным и зловонным. Тем не менее, у многих детей, биллиарный цирроз врачи обнаруживают задолго до проявления симптомов, во время регулярного ежегодного осмотра. Во время осмотра ребенка и пальпации живота, врач может определить затвердение печени или увеличение селезенки. Для подтверждения диагноза назначается УЗИ или магнитно-резонансная томография (МРТ) желчных протоков. Магнитно-резонансная холангиография осуществляется для проверки отклонений и обструкции желчных протоков.

 

Лечение билиарного цирроза у детей направлено на облегчение симптомов и замедление повреждений печени. Активное лечение крайне не рекомендуется, так как может быть смертельно опасно для неокрепшего организма. Необходимы добавки кальция и витамина D в рацион ребенка, чтобы помочь предотвратить остеопороз. Из лекарственных средств детям прописывают бисфосфонаты, которые  могут также помочь предотвратить или замедлить остеопороз. Витамины А, D, E, K необходимо принимать внутрь в водорастворимой форме. Витамин К прописывают в виде инъекций.